概述
胆汁酸盐输出泵（BSEP）是肝细胞胆管膜上最重要的转运蛋白之一，属于ABC转运蛋白超家族。临床医生在诊断新生儿黄疸时，第一时间就会排查BSEP基因突变。 它负责将肝细胞内合成的结合型胆汁酸盐（如甘氨胆酸、牛磺胆酸）主动转运至胆管腔，这一过程消耗ATP能量。BSEP功能障碍会导致进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2），是婴儿期顽固性黄疸的主要原因之一。
物理化学性质
BSEP由1321个氨基酸构成，分子量约160-170kDa，具有12个跨膜螺旋和2个核苷酸结合域（NBD）。冷冻电镜显示其三维结构呈'外向开放'和'内向开放'两种构象转换。 最显著的特征是对胆汁酸盐的高度选择性，能识别带负电的牛磺胆酸盐（Km≈7μM）而不转运其他有机阴离子。最适pH为7.4，在酸性环境下活性显著降低。需注意其表达量受法尼醇X受体（FXR）严格调控。
主要用途
生理功能方面，BSEP介导了80%以上的胆汁酸盐肝细胞分泌，是胆汁流的主要驱动力。每分子ATP可转运1-2个胆汁酸盐分子，转运速率约100-200分子/秒。 在医药领域，BSEP是治疗胆汁淤积性肝病的靶点，奥贝胆酸等药物通过上调其表达发挥作用。同时，BSEP抑制也是药物肝毒性的常见机制，如环孢素A通过竞争性抑制导致药物性胆汁淤积。
安全与储存
研究用重组BSEP蛋白需在含蛋白酶抑制剂的缓冲液中保存，反复冻融超过3次会导致活性丧失50%以上。操作时建议佩戴手套，避免吸入冻干粉末。 细胞实验表明，BSEP过度表达可能引起内质网应激，需控制转染剂量。动物实验中，Bsep敲除小鼠会出现严重胆汁淤积，需特殊饲养至3周龄才能用于研究。
B2B采购指南
科研用BSEP产品主要分三类：抗体（用于WB/IHC）、重组蛋白（功能研究）和细胞模型（转运实验）。建议根据实验目的选择，转运功能研究务必验证ATP酶活性。 国际品牌如Merck、Abcam质量稳定但价格高（抗体约3000-6000元/100μl），国内义翘神州等厂商性价比更高。注意不同物种同源性：人源与猕猴BSEP相似度达95%，与大鼠仅80%。
常见问题
BSEP与MRP2有何区别？
BSEP特异性转运胆汁酸盐，位于胆管膜；MRP2转运多种有机阴离子（如胆红素葡糖苷酸），位于胆小管膜。两者协同维持胆汁成分分泌。
如何检测BSEP活性？
金标准是囊泡转运实验，也可测ATP酶活性或使用荧光底物（如NBD-牛磺胆酸）。临床常用血清胆汁酸水平间接评估。
哪些药物影响BSEP？
抑制剂包括环孢素A、格列本脲等；诱导剂有奥贝胆酸、苯巴比妥。新药研发需通过FDA要求的BSEP抑制筛查。
BSEP突变如何治疗？
轻症可用熊去氧胆酸，中重度需肝移植或新型靶向药物如maralixibat。基因治疗尚在临床试验阶段。
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